Το χονδρομυξοειδές ίνωμα (CMF) είναι ένας από τους πιο σπάνιους όγκους των οστών, αντιπροσωπεύοντας λιγότερο από το 1% όλων των οστικών όγκων.

Είναι ένας καλοήθης (μη καρκινικός) όγκος που αναπτύσσεται συχνότερα σε μεγαλύτερα παιδιά και νεαρούς ενήλικες κάτω των 30 ετών. Το CMF βρίσκεται εξίσου σε άνδρες και γυναίκες.

Η θεραπεία για CMF απαιτεί χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου.

Περιγραφή

Το χονδρομυξοειδές ίνωμα αναπτύσσεται από τον ιστό που σχηματίζει χόνδρο που βρίσκεται στο μυελό των οστών. Αναπτύσσεται τυπικά στο φουσκωμένο άκρο ενός μακριού οστού στο κάτω μέρος του σώματος, όπως η κνήμη ή το μηριαίο οστό. Η πιο κοινή εντόπιση του CMF είναι στην κνήμη κοντά στο γόνατο. Άλλες κοινές θέσεις περιλαμβάνουν το μηριαίο οστό κοντά στο γόνατο, τα οστά του ποδιού και τη λεκάνη (περιοχή του ισχίου).

Το CMF δεν κάνει μετάσταση (εξάπλωση) σε άλλα μέρη του σώματος.

Αιτία

Η αιτία της CMF δεν είναι γνωστή. Δεν υπήρξε αποδεδειγμένη σχέση μεταξύ της ανάπτυξης του CMF και της έκθεσης σε χημικές ουσίες, ακτινοβολία ή οποιεσδήποτε συγκεκριμένες δραστηριότητες.

Συμπτώματα

Τα άτομα με χονδρομυξοειδές ίνωμα μπορεί να αισθάνονται ένα εξόγκωμα στη θέση του όγκου. Μπορεί να υπάρχει ήπιος έως έντονος πόνος που σχετίζεται με το εξόγκωμα ή μπορεί να μην υπάρχει καθόλου πόνος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν υπάρχει εξόγκωμα, απλώς ένας ποικίλος πόνος στην περιοχή του όγκου.

Εξέταση γιατρού

Ιατρικό Ιστορικό και Φυσική Εξέταση

Υπάρχουν πολλές πτυχές της εξέτασης από τον γιατρό. Πριν από μια φυσική εξέταση, ο γιατρός σας θα μιλήσει μαζί σας για τη γενική σας υγεία, καθώς και για τα συμπτώματά σας, προκειμένου να λάβετε ένα καλό ιστορικό του προβλήματος. Ο πόνος τη νύχτα ή κατά την ανάπαυση ή ο πόνος που απλώς δεν υποχωρεί είναι πιο χαρακτηριστικός για τους όγκους γενικά και για το CMF ειδικότερα. Αντίθετα, ο πόνος από έναν τραυματισμό συνήθως μειώνεται όταν η τραυματισμένη περιοχή δεν κινείται.

Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός σας θα αναζητήσει ευαισθησία στο οστό και θα ελέγξει το εύρος της κίνησής σας στην περιοχή του πόνου σας.

Δοκιμές

Για τη διάγνωση της CMF, ο γιατρός σας θα παραγγείλει απεικονιστικές εξετάσεις και εξετάσεις ιστών.

Ακτινογραφίες. Αυτές οι δοκιμές παρέχουν σαφείς εικόνες πυκνών δομών όπως το οστό και είναι πολύ χρήσιμες στη διάγνωση της CMF. Τα περισσότερα χονδρομυξοειδή ινώματα είναι μικροί (1 έως 4 cm) όγκοι στρογγυλού ή ωοειδούς σχήματος. Στις ακτίνες Χ, συχνά περιβάλλονται από ένα λευκό (σκληρυντικό) χείλος.

Σε πολλές περιπτώσεις, ο όγκος θα καταστρέψει τμήματα του οστού και θα αναπτυχθεί επιθετικά, ωθώντας στους γύρω μαλακούς ιστούς. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο ορισμένοι ασθενείς μπορεί να αισθανθούν ένα εξόγκωμα στο δέρμα.

Άλλες απεικονιστικές σαρώσεις. Οι γιατροί συνήθως ζητούν επίσης σαρώσεις υπολογιστικής τομογραφίας (CT) ή μαγνητικές τομογραφίες (MRI) για να βοηθήσουν στον περαιτέρω προσδιορισμό του όγκου. Αυτές οι σαρώσεις μπορούν να παρέχουν περισσότερες λεπτομέρειες, ειδικά για τους μαλακούς ιστούς. Μπορούν επίσης να παρέχουν εικόνες διατομής.

 Βιοψία. Συχνά απαιτείται βιοψία για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση του CMF. Σε μια βιοψία, ένα δείγμα ιστού του όγκου λαμβάνεται και εξετάζεται σε μικροσκόπιο. Ο γιατρός σας μπορεί να σας χορηγήσει ένα τοπικό αναισθητικό για να μουδιάσει την περιοχή και να πάρει ένα δείγμα χρησιμοποιώντας μια βελόνα. Οι βιοψίες μπορούν επίσης να γίνουν ως μια μικρή επέμβαση.

Κάτω από ένα μικροσκόπιο, τα χονδρομυξοειδή ινώματα έχουν στοιχεία καλοήθους χόνδρου (χονδροειδή), μυξοειδούς και ινώδους ιστού.

Διαφορική Διάγνωση

Οι απεικονιστικές εξετάσεις και οι εξετάσεις ιστών βοηθούν τον γιατρό σας να διαφοροποιήσει το CMF από άλλους όγκους που έχουν παρόμοια εμφάνιση, όπως γιγαντοκυτταρικός όγκος, εγχόνδρωμα, χόνδρωμα, μη οστεοποιητικό ίνωμα, ανευρυσματική οστική κύστη ή μόλυνση του οστού (οστεομυελίτιδα).

Είναι πολύ σημαντικό στον σχεδιασμό της θεραπείας να διαφοροποιηθεί η CMF από πιο επιθετικούς, καρκινικούς όγκους όπως το χονδροσάρκωμα ή το οστεοσάρκωμα.

Θεραπεία

Η θεραπεία για τα χονδρομυξοειδή ινώματα απαιτεί χειρουργική επέμβαση.

Απόξεση

Η πιο κοινή μέθοδος θεραπείας της CMF είναι με απόξεση. Σε αυτή τη διαδικασία, ο όγκος αφαιρείται από το οστό.

Μετά την απόξεση, ο γιατρός σας μπορεί να γεμίσει την τρύπα με οστικό μόσχευμα — αυτό είναι οστό που λαμβάνεται από δότη (αλλομόσχευμα) ή από άλλο οστό στο σώμα σας (αυτομόσχευμα). Μερικές φορές, πρόσθετες χημικές ουσίες, όπως φαινόλη ή υγρό άζωτο, τοποθετούνται μέσα στην οστική κοιλότητα για να προσπαθήσουν να μειώσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης του όγκου.

Χειρουργικές Επιπλοκές

Η υποτροπή του όγκου είναι η πιο σοβαρή επιπλοκή της θεραπείας. Ακόμη και όταν αυτοί οι όγκοι αντιμετωπίζονται επαρκώς, αναπτύσσονται ξανά στην ίδια θέση έως και το 25% των περιπτώσεων. Η πιο επιθετική χειρουργική επέμβαση – όπως η αφαίρεση μεγαλύτερων τμημάτων του οστού – θα μειώσει την πιθανότητα επανεμφάνισης του όγκου, αλλά μπορεί να έχει μεγαλύτερη πιθανότητα να προκαλέσει επιπλοκές ή να καταστρέψει μόνιμα το οστό.

Άλλες επιπλοκές περιλαμβάνουν λοίμωξη και, σπάνια, κάταγμα του οστού μέσω της θεραπευόμενης περιοχής.

Αποθεραπεία

Ο χρόνος που θα χρειαστεί για να επιστρέψετε σε όλες τις καθημερινές σας δραστηριότητες θα ποικίλλει ανάλογα με το πού εντοπίστηκε ο όγκος. Εάν έχετε πόνο ή ενόχληση, μπορεί να θέλετε να περιορίσετε κάποια δραστηριότητα. Ο γιατρός σας θα σας δώσει συγκεκριμένες οδηγίες για να καθοδηγήσει την ανάρρωσή σας.

Ο γιατρός σας θα σας παρακολουθεί και θα κάνει ακτινογραφίες ρουτίνας για μερικά χρόνια μετά την επέμβαση για να ελέγξει για υποτροπή του όγκου. Εάν ο όγκος επανέλθει, μπορεί να αντιμετωπιστεί με τις ίδιες μεθόδους. Ο γιατρός σας θα σας μιλήσει για όλες τις επιλογές.