Η νόσος Perthes είναι μια σπάνια παιδική πάθηση που επηρεάζει το ισχίο. Εμφανίζεται όταν η παροχή αίματος στη στρογγυλεμένη κεφαλή του μηριαίου οστού  διακόπτεται προσωρινά. Χωρίς επαρκή παροχή αίματος, τα οστικά κύτταρα πεθαίνουν, μια διαδικασία που ονομάζεται αγγειακή νέκρωση.

Αν και ο όρος «ασθένεια» εξακολουθεί να χρησιμοποιείται, η νόσος Perthes  είναι πραγματικά μια πολύπλοκη διαδικασία σταδίων που μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια. Καθώς η πάθηση εξελίσσεται, το εξασθενημένο οστό της κεφαλής του μηριαίου οστού αρχίζει σταδιακά να καταρρέει. Με την πάροδο του χρόνου, η παροχή αίματος στην κεφαλή του μηριαίου οστού επιστρέφει και το οστό αρχίζει να αναπτύσσεται ξανά.

Η θεραπεία για την Perthes εστιάζει στο να βοηθήσει το οστό να αναπτυχθεί ξανά σε πιο στρογγυλεμένο σχήμα που εξακολουθεί να ταιριάζει στην κοτύλη σε σχήμα κυπέλλου (την υποδοχή της άρθρωσης του ισχίου). Αυτό θα βοηθήσει την άρθρωση του ισχίου να κινηθεί κανονικά και θα αποτρέψει προβλήματα ισχίου στην ενήλικη ζωή.

Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση για τα παιδιά με Perthes είναι καλή στις περισσότερες περιπτώσεις. Μετά από 18 έως 24 μήνες θεραπείας, τα περισσότερα παιδιά επιστρέφουν στις καθημερινές δραστηριότητες χωρίς σημαντικούς περιορισμούς.

Περιγραφή

Η ασθένεια Perthes είναι επίσης γνωστή ως Legg-Calve-Perthes, που πήρε το όνομά της από τους τρεις γιατρούς που περιέγραψαν πρώτοι την πάθηση.

• Συνήθως εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας 4 έως 10 ετών.
• Είναι πέντε φορές πιο συχνή στα αγόρια παρά στα κορίτσια.
• Στο 10% έως 15% όλων των περιπτώσεων, επηρεάζονται και τα δύο ισχία.

Υπάρχουν τέσσερα στάδια στη νόσο Perthes:

• Αρχική / νέκρωση. Σε αυτό το στάδιο της νόσου, η παροχή αίματος στην κεφαλή του μηριαίου οστού διαταράσσεται και τα οστικά κύτταρα πεθαίνουν. Η περιοχή γίνεται έντονα φλεγμονώδης και ερεθισμένη και το παιδί σας μπορεί να αρχίσει να εμφανίζει σημάδια της νόσου, όπως χωλότητα ή διαφορετικό τρόπο βάδισης. Αυτό το αρχικό στάδιο μπορεί να διαρκέσει αρκετούς μήνες.
• Θρυμματισμός. Σε μια περίοδο 1 έως 2 ετών, το σώμα αφαιρεί το νεκρό οστό κάτω από τον αρθρικό χόνδρο και το αντικαθιστά γρήγορα με ένα αρχικό, πιο μαλακό οστό. Κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης το οστό είναι σε πιο αδύναμη κατάσταση και η κεφαλή του μηριαίου οστού είναι πιο πιθανό να καταρρεύσει σε πιο επίπεδη θέση. Η μηριαία κεφαλή σε αυτό το στάδιο μοιάζει σαν να είναι σε κομμάτια.
• Ανανέωση.  Σε αυτό το στάδιο, νέο, ισχυρότερο οστό αναπτύσσεται και αρχίζει να διαμορφώνεται στην κεφαλή του μηριαίου οστού. Το στάδιο της επαναοσοποίησης είναι συχνά το μεγαλύτερο στάδιο της νόσου και μπορεί να διαρκέσει μερικά χρόνια.
• Θεραπεία. Σε αυτό το στάδιο, η αναγέννηση των οστών έχει ολοκληρωθεί και η κεφαλή του μηριαίου έχει φτάσει στο τελικό της σχήμα. Το πόσο κοντά είναι το σχήμα στο στρογγυλό θα εξαρτηθεί από διάφορους παράγοντες, όπως:
  • Το μέγεθος της ζημιάς που σημειώθηκε κατά τη φάση του κατακερματισμού
  • Η ηλικία του παιδιού κατά την έναρξη της νόσου, η οποία επηρεάζει τη δυνατότητα για αναγέννηση των οστών.

Αιτία

Η αιτία της νόσου Perthes δεν είναι γνωστή. Ορισμένες πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι μπορεί να υπάρχει γενετική σύνδεση με την ανάπτυξη της Perthes, αλλά χρειάζεται να διεξαχθεί περισσότερη έρευνα.

Συμπτώματα

Ένα από τα πρώτα σημάδια του Perthes είναι μια αλλαγή στον τρόπο με τον οποίο το παιδί σας περπατά και τρέχει. Αυτό είναι συχνά πιο εμφανές κατά τη διάρκεια αθλητικών δραστηριοτήτων. Το παιδί σας μπορεί να κουτσαίνει, να έχει περιορισμένη κίνηση ή να αναπτύξει ένα περίεργο στυλ τρεξίματος, όλα λόγω ευερεθιστότητας στην άρθρωση του ισχίου. Άλλα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Πόνος στο ισχίο ή στη βουβωνική χώρα ή σε άλλα μέρη του ποδιού, όπως ο μηρός ή το γόνατο (αυτό είναι γνωστό ως αναφερόμενος πόνος)
• Πόνος που επιδεινώνεται με τη δραστηριότητα και ανακουφίζεται με την ανάπαυση
• Επώδυνοι μυϊκοί σπασμοί που μπορεί να προκληθούν από ερεθισμό γύρω από το ισχίο

Ανάλογα με το επίπεδο δραστηριότητας του παιδιού σας, τα συμπτώματα μπορεί να έρχονται και να φεύγουν σε διάστημα εβδομάδων ή και μηνών πριν εξεταστεί η επίσκεψη στο γιατρό.

Εξέταση γιατρού

Αφού συζητήσετε τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό του παιδιού σας, ο γιατρός του παιδιού σας θα πραγματοποιήσει μια ενδελεχή φυσική εξέταση, συμπεριλαμβανομένων:

• Σωματική εξέταση.  Ο γιατρός θα αξιολογήσει το εύρος κίνησης στο ισχίο σας. Το Perthes συνήθως περιορίζει την ικανότητα:
  • Απομάκρυνση του ποδιού από το σώμα (απαγωγή)
  • Στρίψτε το πόδι προς το εσωτερικό του σώματος (εσωτερική περιστροφή)
• Ακτινογραφίες. Οι ακτινογραφίες, οι οποίες παρέχουν εικόνες πυκνών δομών όπως τα οστά, απαιτούνται για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση του Perthes. Οι ακτινογραφίες θα δείξουν την κατάσταση του οστού στην κεφαλή του μηριαίου και θα βοηθήσουν τον γιατρό του παιδιού σας να προσδιορίσει το στάδιο της νόσου.

Ένα παιδί με Perthes μπορεί να αναμένει να υποβληθεί σε αρκετές ακτινογραφίες κατά τη διάρκεια της θεραπείας, οι οποίες μπορεί να είναι 2 ετών ή περισσότερο. Καθώς η κατάσταση εξελίσσεται, οι ακτινογραφίες συχνά φαίνονται χειρότερες πριν παρατηρηθεί σταδιακή βελτίωση.

Θεραπεία

Ο στόχος της θεραπείας είναι η ανακούφιση των επώδυνων συμπτωμάτων, η προστασία του σχήματος της κεφαλής του μηριαίου και η αποκατάσταση της φυσιολογικής κίνησης του ισχίου. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η κεφαλή του μηριαίου μπορεί να παραμορφωθεί και να μην ταιριάζει καλά στην κοτύλη (υποδοχή του ισχίου), γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε περαιτέρω προβλήματα ισχίου στην ενήλικη ζωή, όπως πρώιμη έναρξη της αρθρίτιδας .

Υπάρχουν πολλές επιλογές θεραπείας για τη νόσο Perthes. Ο γιατρός σας θα λάβει υπόψη πολλούς παράγοντες κατά την ανάπτυξη ενός σχεδίου θεραπείας για το παιδί σας, όπως:

• την ηλικία του παιδιού σας. Τα μικρότερα παιδιά (ηλικίας 6 ετών και κάτω) έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να αναπτύξουν στρογγυλή μηριαία κεφαλή μετά την επούλωση.
• Ο βαθμός βλάβης της κεφαλής του μηριαίου. Εάν περισσότερο από το 50% της κεφαλής του μηριαίου οστού έχει προσβληθεί από νέκρωση, η πιθανότητα αναγέννησης χωρίς παραμόρφωση είναι μικρότερη.
• Το στάδιο της νόσου τη στιγμή που διαγιγνώσκεται το παιδί σας. Το πόσο μακριά βρίσκεται το παιδί σας στη διαδικασία της νόσου επηρεάζει τις θεραπευτικές επιλογές που θα συστήσει ο γιατρός.

Μη Χειρουργική Θεραπεία

Παρατήρηση. Για πολύ μικρά παιδιά (2 έως 6 ετών) που παρουσιάζουν λίγες αλλαγές στην κεφαλή του μηριαίου οστού στις αρχικές ακτινογραφίες τους, η συνιστώμενη θεραπεία είναι συνήθως απλή παρατήρηση. Ο γιατρός του παιδιού σας θα παρακολουθεί τακτικά το παιδί σας χρησιμοποιώντας ακτινογραφίες για να βεβαιωθεί ότι η εκ νέου ανάπτυξη της κεφαλής του μηριαίου οστού είναι σε καλό δρόμο καθώς η ασθένεια εξελίσσεται.

Αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Τα επώδυνα συμπτώματα προκαλούνται από φλεγμονή της άρθρωσης του ισχίου. Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) , όπως η ιβουπροφαίνη, χρησιμοποιούνται για τη μείωση της φλεγμονής και ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να τα συστήσει για αρκετούς μήνες. Καθώς το παιδί σας προχωρά στα στάδια της νόσου, ο γιατρός θα προσαρμόσει τη δόση ή θα διακόψει το φάρμακο.

Περιορισμός δραστηριότητας. Η αποφυγή δραστηριοτήτων υψηλής πρόσκρουσης, όπως το τρέξιμο και το άλμα, θα βοηθήσει στην ανακούφιση από τον πόνο και στην προστασία της κεφαλής του μηριαίου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί επίσης να συστήσει πατερίτσες για να αποτρέψει το παιδί σας από το να βάζει πολύ βάρος στην άρθρωση.

Ασκήσεις φυσικοθεραπείας. Η δυσκαμψία του ισχίου είναι συχνή σε παιδιά με νόσο Perthes και συνιστώνται ασκήσεις φυσικοθεραπείας για να βοηθήσουν στην αποκατάσταση του εύρους κίνησης της άρθρωσης του ισχίου. Αυτές οι ασκήσεις συχνά επικεντρώνονται στην απαγωγή του ισχίου και στην εσωτερική περιστροφή. Συχνά χρειάζεται ένας γονέας ή άλλος φροντιστής για να βοηθήσει το παιδί να ολοκληρώσει τις ασκήσεις.

• Απαγωγή ισχίου. Το παιδί ξαπλώνει ανάσκελα, κρατώντας τα γόνατα λυγισμένα και τα πόδια επίπεδα. Θα σπρώξουν τα γόνατα προς τα έξω και στη συνέχεια θα σφίξουν τα γόνατα μεταξύ τους. Ένας γονέας ή ένας φροντιστής θα πρέπει να τοποθετήσει τα χέρια του στα γόνατα του παιδιού για να βοηθήσει να φτάσει σε μεγαλύτερο εύρος κίνησης.
• Περιστροφή ισχίου. Με το παιδί ανάσκελα και τα πόδια τεντωμένα ίσια, ο γονέας ή ο φροντιστής θα πρέπει να κυλήσει ολόκληρο το πόδι προς τα μέσα και προς τα έξω.

Γύψος και στήριγμα. Εάν το εύρος της κίνησης περιοριστεί ή εάν οι ακτινογραφίες ή άλλες σαρώσεις εικόνας υποδεικνύουν ότι αναπτύσσεται παραμόρφωση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί γύψος  ή νάρθηκας για να κρατήσει την κεφαλή του μηριαίου οστού στην κανονική της θέση εντός της κοτύλης.

Τα εκμαγεία Petrie είναι δύο γύψοι με μακριά πόδια με μια ράβδο που κρατά τα πόδια ανοιχτά σε μια θέση παρόμοια με το γράμμα “A.” Ο γιατρός του παιδιού σας πιθανότατα θα εφαρμόσει τον αρχικό γύψο Petrie σε ένα χειρουργείο, ώστε να έχει πρόσβαση σε συγκεκριμένο εξοπλισμό:

• Αρθρογράφημα. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ο γιατρός θα λάβει μια σειρά ειδικών εικόνων ακτίνων Χ που ονομάζονται αρθρογραφήματα για να δει τον βαθμό παραμόρφωσης της κεφαλής του μηριαίου και να βεβαιωθεί ότι τοποθετούν το κεφάλι με ακρίβεια. Σε ένα αρθρογράφημα, μια μικρή ποσότητα χρωστικής εγχέεται στην άρθρωση του ισχίου για να γίνει ακόμα πιο ευδιάκριτο το σχήμα της κεφαλής του μηριαίου.
• Τενοντοτομή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο επιμήκης προσαγωγός μυς στη βουβωνική χώρα είναι πολύ σφιγμένος και εμποδίζει το ισχίο να περιστραφεί στη σωστή θέση. Ο γιατρός θα εκτελέσει μια μικρή διαδικασία για να απελευθερώσει αυτό το σφίξιμο – που ονομάζεται τενοντοτομή – πριν από την εφαρμογή του εκμαγείου Petrie. Κατά τη διάρκεια αυτής της γρήγορης διαδικασίας, ο γιατρός χρησιμοποιεί ένα λεπτό όργανο για να κάνει μια μικρή τομή στον μυ.

Μετά την αφαίρεση του γύψου, συνήθως μετά από 4 έως 6 εβδομάδες, το παιδί συνεχίζει τις ασκήσεις φυσικοθεραπείας για να αποκαταστήσει την κίνηση στους γοφούς και τα γόνατα. Ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να συστήσει την επανάληψη του γύψου μέχρι το ισχίο να εισέλθει στο τελικό στάδιο της διαδικασίας επούλωσης.

Χειρουργική Θεραπεία

Ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση για να αποκατασταθεί η σωστή ευθυγράμμιση των οστών του ισχίου και να κρατηθεί το κεφάλι του μηριαίου οστού βαθιά μέσα στην κοτύλη μέχρι να ολοκληρωθεί η επούλωση. Η χειρουργική επέμβαση συνιστάται συχνότερα όταν:

• Το παιδί σας είναι μεγαλύτερο από 8 ετών τη στιγμή της διάγνωσης. Επειδή η πιθανότητα παραμόρφωσης κατά το στάδιο της επαναοστεοποίησης είναι μεγαλύτερη στα μεγαλύτερα παιδιά, η πρόληψη της βλάβης στην κεφαλή του μηριαίου είναι ακόμη πιο κρίσιμη.
• Πάνω από το 50% της κεφαλής του μηριαίου είναι κατεστραμμένο. Η διατήρηση της μηριαίας κεφαλής εντός της στρογγυλεμένης κοτύλης μπορεί να βοηθήσει το οστό να αναπτυχθεί σε λειτουργικό σχήμα.
• Η μη χειρουργική θεραπεία δεν έχει κρατήσει το ισχίο στη σωστή θέση για επούλωση.

Η πιο κοινή χειρουργική επέμβαση για τη θεραπεία της νόσου του Perthes είναι η οστεοτομία. Σε αυτόν τον τύπο διαδικασίας, το οστό κόβεται και επανατοποθετείται για να διατηρείται η κεφαλή του μηριαίου οστού σφιχτά μέσα στην κοτύλη. Αυτή η ευθυγράμμιση διατηρείται στη θέση της με βίδες και πλάκες, οι οποίες θα αφαιρεθούν μετά το στάδιο της επούλωσης της νόσου.

Σε πολλές περιπτώσεις, το οστό του μηριαίου οστού κόβεται για να ευθυγραμμιστεί εκ νέου η άρθρωση. Μερικές φορές, η υποδοχή πρέπει επίσης να γίνει βαθύτερη, επειδή η κεφαλή του μηριαίου οστού έχει πράγματι διευρυνθεί κατά τη διάρκεια της διαδικασίας επούλωσης και δεν χωράει πλέον σφιχτά μέσα της. Μετά από οποιαδήποτε διαδικασία, το παιδί συνήθως τοποθετείται σε γύψο για αρκετές εβδομάδες για να προστατεύσει την ευθυγράμμιση.

Μετά την αφαίρεση του γύψου:

• Το παιδί σας θα χρειαστεί φυσικοθεραπεία για να αποκαταστήσει τη μυϊκή δύναμη και το εύρος της κίνησης.
• Θα χρειαστούν επίσης πατερίτσες για να μειώσουν το βάρος στο προσβεβλημένο ισχίο.
• Ο γιατρός του παιδιού σας θα συνεχίσει να παρακολουθεί το ισχίο με ακτινογραφίες μέχρι τα τελικά στάδια της επούλωσης.

Αποτελέσματα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η μακροπρόθεσμη πρόγνωση για τα παιδιά με Perthes είναι καλή και μεγαλώνουν στην ενηλικίωση χωρίς περαιτέρω προβλήματα στο ισχίο.

Εάν παραμένει παραμόρφωση στο σχήμα της μηριαίας κεφαλής, υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα για μελλοντικά προβλήματα. Ωστόσο, εάν η παραμορφωμένη κεφαλή (μπάλα) εξακολουθεί να ταιριάζει στην κοτύλη (υποδοχή), ενδέχεται να αποφευχθούν προβλήματα. Σε περιπτώσεις όπου η παραμορφωμένη κεφαλή δεν ταιριάζει καλά στην κοτύλη, ο πόνος στο ισχίο ή η πρώιμη έναρξη της αρθρίτιδας είναι πιθανό στην ενήλικη ζωή.